ABSTRACT
Objetivo: sumar 5 nuevos casos al total de 99 HFI documentados hasta el momento en la bibliografía internacional y nacional consultada. Materiales y método: fueron estudiados 5 pacientes con HFI. Todos pertenecientes al sexo masculino entre 6 meses y 2 años de edad. El diagnóstico fue basado en las características histopatológicas. Conclusiones: el HFI es una fibromatosis juvenil que puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse en los primeros años de vida. Aunque su aspecto clínico no es distintivo, su estudio histológico revela los tres elementos característicos: tejido fibroso, adiposo y áreas mixoides que semejan mesénquima primitivo
Subject(s)
Humans , Male , Infant , Child, Preschool , Fibroma/pathology , Hamartoma/diagnosis , Diagnosis, Differential , Hamartoma/pathology , Skin Neoplasms/diagnosis , VimentinABSTRACT
Se presenta una paciente de edad pediátrica, con lesiones de quemaduras químicas debido a compuestos fenólicos concentrados, y repercusión sistémica. La histopatología mostró necrosis de coagulación. Se destaca la acción de los compuestos fenólicos en la piel, de acuerdo a su concentración. Las quemaduras ocurren como accidentes, la mayor parte de ellas laborales. Actualmente, la presencia de fenol industrial concentrado en los hogares permite que puedan ocurrir casos de intoxicación accidental, como en nuestra paciente. Creemos que difundirse el conocimiento de estos cuadros, debido a la creciente utilización de estos compuestos, que engrosarían el espectro de tóxicos caseros que pueden provocar accidentes
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Necrosis/chemically induced , Phenols/poisoning , Burns, Chemical/etiology , Phenols/classification , Phenols/pharmacology , Burns, Chemical/pathology , SkinABSTRACT
Las carencias nutricionales pueden dar manifestaciones cutáneas específicas de cada nutriente o substancia elemental: xerodermia y queratosis folicular en el déficit de vitamina A; púrpura en el de vitamina K; queilitis, glositis y estados seborreicos en el de riboflavina; pelagra en el de nicotinamida; hiperqueratosis folicular purpúrica con estomatitis en el de vitamina c; coiloniquia en el de Fe; leuconiquia en el de Selenio; hipocromias en el de Cu; acrodermatitis enteropática en el de Zn. En los síndromes de mal absorción se agregan alteraciones inespecíficas: palidez, edema, prurito, melanosis, alteraciones anexiales. Pero además existen cuadros de "amplio espectro" de carencia nutricional, con manifestaciones cutáneas inespecíficas y otras bastante características, con gran repercusión sistémica y aún la muerte: constituyen en el MEP o síndrome de malnutrición energético-proteico. La base es la carencia dietética en proteínas, lo que sumado a una baja dieta calórica nos da el marasmo. En estos casos la piel es seca, fina, con pliegues; el pelo también es seco, con lanugo generalizado y hay alteraciones ungueales. Si, por el contrario, al defícit proteico se le agrega una dieta calórica normal o aumentada, tenemos el kwashiorkor, con cambios cutáneos parecidos a la pelagra y a la acrodermatitis enteropática entremezclados. En estos casos son características el edema, la hipoalbuminemia y el higado graso. Entre estos dos polos hay un espectro de cuadros intermedios, llamados kwashiorkor-marásmicos. En este trabajo se presentan dos formas polares
Subject(s)
Protein Deficiency/physiopathology , Kwashiorkor/physiopathology , Protein-Energy Malnutrition/physiopathology , Skin Manifestations , Hair/pathology , Kwashiorkor/etiology , Protein-Energy Malnutrition/etiology , Zinc/therapeutic useABSTRACT
Considerando que la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, compromete no sólo la piel, sino también órganos internos, motiva este trabajo sus hallazgos inusuales. Del total de los pacientes con dicha genodermatosis, 28 de ellos tenían lesiones poco frecuentes. En piel, manchas "café con leche" gigantes, angiomas; nevos: anémico, acrómico, pigmentarios y pilosos; no encontrando bibliografía al respecto de nuestros casos con atrofodermia nevoide del dorso, nevo spilus. Tumorales benignas: neurinoma plexiforme, neurofibromas de paladar, palmoplantares, xantogranulomas juveniles, síndrome de Francois (caso n* 19), hamartoma del folículo piloso; el caso n* 28, la forma segmentaria bilateral, constituye el 4to. caso de distribución bilateral de la bibliografía internacional. Maligna: neurofibrosarcoma (caso n* 10). Endocrinológicas: feocromocitoma, acantosis nigricans e hipertricosis. Oseas: escoliosis, hipertelorismo, hemivértebra. Oftalmológicas: despigmentación del iris, estrias angioides. Auditivas. Psiquiátricas. Neurológicas.
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Male , Female , Neurofibromatoses/epidemiology , Neurofibromatoses/classification , Nevus , Skin NeoplasmsABSTRACT
Se presentan dos casos con procesos piodermíticos crónicos de la región cervical con parecido clínico con tuberculosis cutánea; uno de ellos producido por Staphylococcus aureus y el otro por Enterobacter agglomerans. Se plantea el diagnóstico diferencial con el escrofuderma y sugerimos la denominación de Seudoescrofuloderma Piógeno para este tipo de proceso.
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Adolescent , Male , Female , Lymphatic Diseases , Lymph Nodes/pathology , Pyoderma/diagnosis , Granuloma , Infections , Pyoderma/pathology , Tuberculosis, Cutaneous , Tuberculosis, Lymph NodeABSTRACT
Se estudian 25 casos de pilomatrixoma vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital A. Posadas en un lapso de quince años. Predominaron en mujeres en relación 2,6:1, con un pico de incidencia mayor en la 1ra. década de la vida (11 casos). No hubo ningún caso familiar y la localización más frecuente fue en la cara (11 casos). En 22 pacientes las lesiones fueron solitarias, constatandose más de un elemento en los tres restantes. No hubo asociación sindrómica. Desde el punto de vista morfológico la gran mayoría eran casos típicos, llamando la atención un caso ulcerado, uno verrugoso, otro angiomatoso y un cuarto de aspecto quístico. La histología confirmó en todos los casos la presencia de células basófilas, "células sombra", y células transicionales, detectando depósitos de calcio en 19 casos y en 2 osificación; en un paciente el calcio se expulsaba por un mecanismo de eliminación transepitelial
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Skin Neoplasms/pathologyABSTRACT
Se presentan dos nuevas observaciones de lo que proponemos llamar "síndrome del nevo pigmentario diseminado". Se trata de nevos pigmentarios que adoptando un patrón moteado, metamérico, o la mayor parte de las veces mixto, y ocupando entre un 40 a un 80 por ciento de la superficie cutánea, se presentan desde el nacimiento o en la infancia y luego permanecen estables, en los que pudiamos controlar más de 10 años. Se asocian a alteraciones neurológicas, en forma constante o modificaciones en elelectroencefalograma, pero también a trastornos de maduración, de conducta, etc., por lo que consideramos que se trata de una genodermatósica, pues no encontramos ningún caso familiar. Se pueden agregar dismorfias diversas: asimetría facial, micrognatismo, aplasia costal, etc. La histopatología de los nevos muestra hipermelanosis epidérmica a predominio de la capa basal, y la microscopía electrónica melanocitos en número aparentemente normal, que producen gran cantidad de melanosomas con maduración completa, que son transferidos normalmente a los queratinocitos, no observandose macromelanosomas, lo que constituye un elemento más en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Von Recklinghausen
Subject(s)
Child , Humans , Male , Nevus, Pigmented , Nevus, Pigmented/complications , Nevus, Pigmented/pathologyABSTRACT
Se presenta 8 pacientes con pitiriasis liquenoide de la infancia, correspondiendo 3 de ellos a la forma clásica, uno asociando pitiriasis liquenoide aguda de mucha-Habermann y forma clásica, otro asociando pitiriasis liquenoide aguda, forma clásica y forma leucodérmica, dos leucodérmica de la infancia y el restante asociando las variedades leucodérmica y purpúrica
Subject(s)
Child , Humans , Male , Female , Parapsoriasis/pathology , Pityriasis/pathologyABSTRACT
Se presentan tres pacientes de sexo femenino con hemangiomatosis difusa del recién nacido de tipo benigno. Se diferencia esta variante, sin repercusión visceral o sistémica, de los casos multisistémicos. El seguimiento de los pacientes durante 4 a 5 años permitió comprobar la involución de las lesiones sin necesidad de instituir ninguna terapéutica
Subject(s)
Infant , Humans , Female , Angiomatosis/pathologyABSTRACT
Se presentan dos niños con características clínicas e histológicas compatibles con Hipomelanosis de Ito. El primero un varón de 4 años de edad con afectación solamente cutánea, el segundo una niña de 13 años, que asocia a las típicas lesiones dermatológicas, otras de índole general como: retardo mental y psicomotriz. Asimetría de miembros; clínodactilia bilateral; escoliosis. Obesidad. Hipertelorismo. Prognatismo; foria; etc. Hallándose a nivel del electroencefalograma "desorganización de la actividad bio-eléctrica cortical". Se realiza una revisión de la literatura y la comparación de los rasgos similares y diferentes entre esta entidad y la incontinencia pigmentaria de Block Sulzberger, como así con el Nevo Despigmentado Congénito
Subject(s)
Child, Preschool , Adolescent , Humans , Male , Female , Melanins/deficiency , Melanosis/etiologyABSTRACT
Se presenta un paciente de 13 meses de edad, con un cuadro de intoxicación mercurial debido a la aplicación de una pomada con cloruro mercurioso (Calomel) para tratamiento de dermatitis del pañal. Se destaca lo raro de la observación de este cuadro en la actualidad, resaltando las lesiones cutáneo-mucosas, que en nuestro paciente consistieron en eritema descamativo palmoplantar y exantema morbiliforme diseminado máculopapuloso, cuyo estudio histopatológico reveló vasculitis linfocitaria, y una estomatitis ulcerosa con pérdida de piezas dentarias